Bu yazı Romatolog Dr. Selda Öktem tarafından kaleme alınmıştır. Herkesin anlayabilmesi amacıyla basitleştirilmiş ve sadeleştirilmiştir.

Wegener granülomatozu (WG) üst solunum yolları ve akciğerlerin ve de böbreklerin nekrozlu granülomlu vaskülitidir. Eğer sadece üst solunum yolu- akciğerler etkilenmişse ve böbreklerde sorun yoksa “sınırlı Wegener” ismini alır. Bazı kişilerde böbreklerde hastalığın ortaya çıkmamasının şimdilik bilinen bir nedeni yoktur.

Hastalığın başlangıcı en sık kış aylarına denk düşer ve bu nedenle hastalığı başlatıcı neden olarak enfeksiyonlar suçlanmaktadır. Yine alerjenlerin de rolü olduğu düşünülmektedir.

Erkeklerde biraz daha fazladır. Çoğunlukla beyaz ırkta görülür.

Wegener granülomatozunda (WG) en sık olarak ateş, terleme, halsizlik ve kilo kaybı görülür. Bu yakınmalar klasik bir üst solunum yolu yakınmalarında görülen yakınmalardır. Zamanla sinüzit, ağız içi ve mukozada yaralar, diş etlerinde granülomlar ve kanamalar ve eklenebilir. Tedaviye dirençli, kısa aralıklarla tekrarlayan sinüzit ataklarına neden olur. Sinüzit o kadar şiddetli ve yaygın olabilir ki, burun kökü çöker. Burun ve genizden kanla karışık bir iltihap gelir.

Orta kulak iltihabı, şiddetli vertigo ve işitme kaybı da gelişebilir.

Akciğer tutuluşu olguların %87’sinde görülür. Nonspesifik olarak öksürük, hafif nefes darlığı, nadiren kanlı balgam ve göğüs kafesinde ağrıya neden olur.

Vakaların az bir kısmında gözde granülom oluşumu, lokal vaskülite bağlı olarak kızarıklık, ışığa duyarlılık ve bulanık görme gelişebilir.

Çoğu hastada eklem ağrısı ve hafif bir eklem iltihabı görülebilir.

Böbrek tutuluşu ise hasta tarafından fark edilecek bir yakınmaya yol açmaz. Tanı aşamasında testler yapılırken fark edilir.

Şimdiye kadar anlatılan yakınmalar üst solunum ve alt solunum yollarının sıradan hastalıkları gibi görünmektedir. Verilen tedavilerle düzelmemesi, giderek şiddetini artırması ve özellikle kanlı salgıların (balgam ve burundan) eklenmesi uyarıcı olmalıdır.

Wegener granülomatozunda laboratuardan çok faydalanırız. Sedimentasyon, CRP, lökosit ve trombosit gibi nonspesifik testler genellikle yüksektir. İdrar analizinde böbreklerde soruna işaret eden bulgular yönlendiricidir. Üre ve kreatinin dediğimiz böbrek fonksiyonlarını anlamamıza yarayan testlerde yükseklik dikkati çeker (böbrekler etkilenmişse).

WG için en spesifik test ise c-ANCA ve p-ANCA dediğimiz antikorlardır. Özellikle c-ANCA hastaların %97’sinde pozitiftir.

Akciğer grafisinde nodüller birden çok sayıda ve iki taraflıdır. Bazen bu nodüllerden şiddetli akciğer içi alveoler kanama olabilir. Bu ciddi ve ölümcül bir durumdur.

Üst ve alt solunum yollarını değerlendirmede BT ve MR gibi ileri görüntüleme yöntemlerinden faydalanılır.

Tanıda biyopsi çok faydalıdır. Özellikle genizden, üst solunum yollarından, böbrekten alınan biyopsi örnekleri çok yol göstericidir.

Tedavide ilk seçenek yüksek doz kortizondur. Özellikle böbrek tutuluşu ve akciğerde alveoler kanamada hayat kurtarıcıdır. Onunla beraber eş zamanlı olarak immunsupresif ilaçlar başlanmalıdır. Kombine ilaç kullanımı tedavi başarısını artırır. Fırsatçı enfeksiyonlardan korunmak için yardımcı ilaçlar tedaviye eklenmelidir.

Hastalık yatışsa bile geçirilen enfeksiyonlar hastalığı yeniden tetikleyebilir. Bu nedenle uzun süreli antibiyotik koruması yapılmalıdır.